罕見疾病｜行路氣喘體力變差 或患栓塞性肺高壓 無特別病徵 斷症花1年

走路時氣喘或體力變差，可能是患上罕見病慢性血栓栓塞性肺高壓的先兆。有專科醫生表示，患病初期症狀與上呼吸道感染相似，且無特別病徵，平均要花1年才能斷症，若未有接受適當治療，5年存活率低至10%，現時除了做手術外，可服用刺激劑改善運動力及病情，有研究顯示6年存活率可達80%。

心臟科專科醫生黃加霖表示，栓塞性肺高壓屬其中一類肺高壓，患者因肺動脈管腔內形成血栓及纖維性狹窄，導致肺動脈阻塞，而隨着血管栓塞後的變化，其肺血管壓力會慢慢增加，呼吸困難的症狀會愈來愈嚴重，甚至引發右心衰竭而死亡。目前醫學界認為，栓塞性肺高壓成因與肺部大血管的栓塞有關，急性肺栓塞是誘發栓塞性肺高壓的常見成因，佔所有病例中約75%。

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他表示，一般發病年齡較年長，初期最常見的症狀是體力變差、疲倦、呼吸困難，及後隨着病情惡化，會感到胸部不適、昏厥、咳血、頭暈或下肢水腫等，其後患者的右心室搏動會愈趨明顯、三尖瓣或肺動脈瓣閉鎖不全、心雜音或肝腫大等，若未接受適當治療，5年存活率或低至10%。

黃醫生直言，由於患病初期無特定病徵，平均每名患者需花超過12個月才能確診，「我們有時會遇到出現懷疑病徵數年、甚至10年的患者，才能得到正確的診斷。」他指，肺動脈內膜切除手術（PEA）是現時首選的治療方法，惟患者若血栓塞位置或病情影響，未必可承受開胸手術，則無法施手術。

他又稱，近年研製出的sGC刺激劑，可為無法施手術及術後復發的患者帶來改善，有研究顯示服藥後，患者的運動能力持續改善達2年，1年及2年的存活率分別為97%及93%，6年存活率亦達80%。

香港罕見疾病聯盟估算，每100萬人中便有約3至5人患栓塞性肺高壓，一旦未能確診及接受治療，生存期中位數只有1至3年，建議建立病人名冊，並制定罕見病藥物政策，將更多藥物納入安全網機制。

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記者︰謝雅寶

責任編輯：黎家榮