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「硬皮症或併發肺病變 抗肺纖維化藥物 有助延緩肺衰退」

發佈時間: 2020/10/20

皮膚變厚、關節僵硬是罕見疾病硬皮症的常見病徵,除了影響活動能力,原來部份患者更會併發肺病變,導致呼吸困難。幸而,近年硬皮症患者在確診初期,會同時接受肺功能普查,透過檢測肺活量及心臟功能,及早評估肺受累情況再接受相應治療。有醫生指出,近年有新一代抗肺纖維化藥物有效減慢肺功能衰退速度,為病情較重的硬皮症患者帶來新希望。

硬皮症是非常罕見的自身免疫系統疾病,外界對此認識不多,甚至連患者最初也不以為然。風濕病科專科馬繼耀醫生指出,早期硬皮症會令皮膚變得繃緊及關節疼痛,但不少患者有感病徵輕微,相關症狀也未有影響日常生活,因此未有意識到患上了這種罕見疾病,最終錯過了治療的黃金時間。

硬皮症肺受累情況普遍

隨著病情進展,大部份硬皮症患者出現名為「雷諾氏現象」的特有病徵,手指會因天氣變冷而變成紅色或藍色。馬醫生表示,由於患者手腳的微血管內增厚,導致血管遇冷時會異常收縮或閉塞,嚴重時會令指尖組織潰瘍,甚至永久壞死。

硬皮症另一個主要病徵是肺病變,馬醫生稱,約3至5成患者在確診時會有若干程度的肺間膜發炎,平日會有乾咳、氣喘,體能明顯較以往差。因此,患者求診初期,醫生會為他們進行普查性質的檢查,及早發現肺受累情況。他說︰「臨床經驗告訴我們,愈早診斷出肺受累,愈能維持肺功能正常運作,即使要接受治療也相對容易。」

檢查右心室診斷肺病變

要為硬皮症併發肺病變的患者診斷,患者可透過呼氣測試提供肺活量數據,從而讓醫生了解肺功能是否異常,而心臟超聲波檢查亦能有助診斷肺病變。馬醫生解釋,肺纖維化患者的微細血管會收窄,減低泵血功能,右邊心室必須加大泵血能力才能維持血液循環,最終就會令其受壓︰「約2至4成硬皮症患者會有類似情況,故此心臟功能檢查會令診斷更準確。」

當硬皮症患者診斷出肺病變,醫生會處方免疫系統抑制劑作第一線治療,如病情仍未受控,則會考慮使用新一代抗肺纖維化藥物作混合式治療。馬醫生引述大型研究指出,同時使用免疫系統抑制劑及抗纖維化藥物,能減慢肺功能轉差,而美國食品及藥物管理局亦指,新一代抗纖維化藥物有助改善肺受累情況。

雖然硬皮症併發肺病變是無法預防,但馬醫生強調,患者可透過及早診斷避免肺功能轉差,影響治療成效。他更提醒硬皮症患者必須戒煙及避免二手煙︰「吸煙對風濕病是百害而無一利,甚至會影響藥物療效。患者同時需保持健康飲食習慣,避免進食影響免疫系統的食物,否則或會惡化病情。」

以上內容僅供參考,所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑,請向主診醫護人員查詢。

▲風濕病科專科 馬繼耀醫生

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