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罕見病|背痛下肢無力視力模糊或患免疫病 視神經脊髓炎惡化速度快發作頻密【拆解成因+症狀】

發佈時間: 2021/06/18

如果突然發現背痛、四肢軟弱無力、無法走路或視力模糊,可能患上視神經脊髓炎譜系病。台北榮總神經醫學中心周邊神經科主治醫生廖翊筑指,視神經脊髓炎譜系病是一種自體免疫病,因體內自體免疫系統攻擊視神經及脊髓,造成反覆發炎,嚴重會造成終身癱瘓或死亡。

視神經脊髓炎有很多種,統稱為視神經脊髓炎譜系病(NMO spectrum disorders, NMOSD)。廖醫生指,此病容易與多發性硬化症(MS)混淆,惟兩者不但治病原理不同,連治療方式也不同。視神經脊髓炎譜系病發作時病情會比較嚴重,而且會反覆發作,甚至會誘發永久性傷害,一般發生在30至40歲,男女比例為1比9,女性發病率較高。

視神經脊髓炎譜系病5大症狀

視神經脊髓炎譜系病主要損害視神經和脊髓,一般有以下5大症狀︰ 

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嚴重恐致終身癱瘓或死亡

廖醫生提醒,視神經脊髓炎譜系病的症狀來得又急又快,若頻繁發作可能導致病情更嚴重,部分患者可能終身癱瘓或因為併發症死亡。因此,控制病情是治療此病主要方法。雖然目前尚未找出確切的病因及高危人士,因此其他自體免疫疾病的患者要特別留意這些症狀。

目前已知泛視神經脊髓炎和水通道蛋白4有關,可藉由檢驗水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG) 來確診。但過往國內並無針對泛視神經脊髓炎的專用藥物,多以其他免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等來治療。

廖醫生分享,美國食品藥物管理局(Food and Drug Administration,FDA)已核可專門針對NMOSD研發的單株抗體藥物,可抑制IL-6細胞激素,阻斷水通道蛋白抗體所引發的免疫反應,此藥在皮下注射,患者可自行在家注射。有臨床研究顯示,相對於使用安慰劑組別,此藥能減低79%復發率。

單株抗體藥物就如癌症的標靶藥物,不像免疫抑制劑將全面影響患者的免疫系統,僅針對特定的免疫細胞發揮作用,感染風險相對較小。廖醫生表示,隨著醫療與藥物研發的進步,現在已能對症下藥,避免復發,亦期待能減輕患者及家人負擔,讓患者如正常人般生活。

資料來源:健康醫療網 原文出處:雙眼模糊、背痛癱瘓 恐罹患「泛視神經脊髓炎」

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編輯︰潘迦晴