骨髓(Bone marrow)負責製造血球,太多或太少皆不理想。骨髓增生性疾病患者的骨髓幹細胞出現基因病變,血球數量增加,屬惡性疾病,包括真紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化及慢性髓細胞白血病。
「真紅細胞增多症」患者紅血球過多,白血球及血小板數量亦可能偏高。太多紅血球容易誘發血管栓塞,包括缺血性中風及心肌梗塞,建議長期服食抗血小板藥物。其他疾病亦可能令紅血球數量上升,包括某些有缺氧現象的嚴重心肺疾病,還有惡性腫瘤如肝癌及腎癌,小心誤診。檢驗血液促紅細胞生成素水平,加上骨髓穿刺及Jak-2基因測試,有助確診。放血有助降低紅血球數量,亦可考慮藥物治療,例如羥基脲、干擾素及Jak-2抑制劑魯索替尼。
「原發性血小板增多症」患者血液血小板過多,白血球數量亦可能偏高。血小板太多影響功能,患者的血管容易栓塞;極多的話又可能會容易流血難止,必須小心。其他情況亦可令血小板數量上升,包括缺乏鐵質或嚴重炎症,小心誤診。骨髓穿刺及Jak-2、CALR、MPL基因測試,有助確診。有效的治療藥物包括羥基脲、干擾素及阿那格雷。
「真紅細胞增多症」及「原發性血小板增多症」,皆可轉化成骨髓纖維化或急性髓細胞白血病,後者尤其嚴重;紅血球、白血球及血小板數量下降,病情可能迅速惡化,情況危險,目前並沒有很好的治療方法。異體血幹細胞移植乃唯一根治方法,但只適用於年輕患者。
另文詳談慢性髓細胞白血病。
(本欄隔周五刊登)
撰文:
梁憲孫
血液及血液腫瘤科醫生
欄名: 醫晴醫情
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骨髓增生 - 晴報 - 港聞 - 新聞 - D210730
骨髓增生 - 晴報 - 港聞 - 新聞
骨髓(Bone marrow)負責製造血球,太多或太少皆不理想。骨髓增生性疾病患者的骨髓幹細胞出現基因病變,血球數量增加,屬惡性疾病,包括真紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化及慢性髓細
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