慢性髓細胞白血病

骨髓負責製造血球，太多或太少皆不宜。「骨髓增生性疾病」（Myeloproliferative disease）患者的骨髓幹細胞有基因病變，血球數量增加，屬惡性疾病，其中包括慢性髓細胞白血病，香港每年有新症患者數十名。

慢性髓細胞白血病初期可能沒有任何病徵，很多時是例行驗身時偶然發現；部分患者的脾臟脹大，左上腹感覺不適。驗血顯示白血球數量大幅上升，包括大量不成熟的白血球細胞；貧血是常見現象，血小板數量亦可能上升。骨髓穿刺顯示骨髓增生，第19及第22條染色體出現移位，又名費城染色體；發現異常的BCR-ABL融合基因，可確診慢性髓細胞白血病。

利用傳統化療藥物治療慢性髓細胞白血病，效果欠理想；平均3至4年慢性轉急性，病情迅速惡化，有即時生命危險。異體血幹細胞移植乃根治慢性髓細胞白血病的好方法，但移植有一定風險，長者不宜。要找到合適捐贈者亦不容易，兄弟姊妹最理想，每位的機會四分一；如果兄弟姊妹不適合，可考慮血型完全脗合的無血緣捐贈者，又或半脗合的直系家人。

目前治療慢性髓細胞白血病的最有效方法是口服酪氨酸激酶抑製劑，屬標靶藥物，可抑制BCR-ABL融合基因所產生的異常酪氨酸激酶，令白血球數目回復正常。第一代的酪氨酸激酶抑制劑有伊馬替尼，療效不錯。第二代藥物包括尼洛替尼、達沙替尼及波舒替尼，藥效更強，但要小心對心肺的副作用。

患者服用酪氨酸激酶抑制劑後，癌細胞數目漸降；醫生可用基因測試監察療效，頭一年每3個月驗一次。若療效欠佳，可考慮加大劑量或換藥，如第三代或第四代藥物；同時需要查看BCR-ABL基因有否出現新變異，引發抗藥現象。

（本欄隔周五刊登）