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骨髓纖維化可變血癌 常疲倦乏力要留神

發佈時間: 2021/11/02

骨髓纖維化為罕見血癌,每100萬人中有約3名患者,早期病徵涉疲勞、盜汗及痕癢等,與老化相似,故易忽略,短期可致心臟病及中風,長遠可影響脾臟和肝臟,嚴重更可致白血病,有患者因病致脾臟發大至壓住膀胱,睡6小時要去7次廁所。醫生指部分患者發現時已過黃金治療期,而近年研發藥物已證實有效控制病情及延壽,籲市民如有懷疑應及早求醫。

骨髓纖維化患者柯女士今年62歲,她2000年起常突然頭暈、手腳乏力,「入院要兩、三個姑娘抬我上床」,2017年脾臟已由正常拳頭大小,增至如懷孕5個月大,壓迫輸尿管和肛門,睡眠6小時期間要去7次廁所,同時胃口急降,體重由最高130磅跌至不足100磅,曾服標靶藥縮小脾臟但不成功。她其後獲安排換骨髓,精神曾好轉,但20個月後再出現症狀,醫生建議續用標靶藥。

血液及血液腫瘤科專科醫生喬夏利表示,原發性骨髓纖維化屬骨髓增生性腫瘤,現時出現主因為基因突變,患者骨髓內的造血幹細胞出現不正常生長,刺激骨髓令纖維組織增生,形成疤痕,阻礙造血細胞生長,導致造血功能需遷移到外面組織,如脾臟及肝臟,令脾肝承受額外造血責任。

起病緩慢 長遠影響肝臟脾臟

骨髓纖維化多起病緩慢,短期內可致患者出現急性併發症,如心臟病發及腦中風,長遠可令肝臟或脾臟發大、肚脹或消瘦等,更有機會變成急性白血病,一般存活率中位數約5年。喬夏利指,此病確診年齡中位數約65至67歲,同時不少早期病徵與正常老化相似,如疲倦和缺乏活力等(詳見表),故容易忽略,到病徵明顯如左上腹疼痛等,已錯過黃金治療期,故提醒市民如持續出現多個病徵而不知原因,應盡快求診檢查。

聖雅各福群會惠澤社區藥房註冊藥劑師盧建業表示,現時骨髓移植是唯一根治骨髓纖維化方法,但受限於患者身體狀況,同時風險較高,死亡率約10%至20%,故通常只考慮較高危、存活率不多於5年患者,傳統上其他治療僅能控制病情。

口服標靶藥 助改善病情

近年醫學界研發干擾素和口服標靶藥物對付骨髓纖維化,雖未能根治,但可改善病情,盧建業指,研究顯示,使用干擾素後,4成患者脾臟可縮小起碼一半,口服標靶藥則令5成半患者脾臟縮小一半或以上。過往更有研究指,服口服標靶藥者整體存活期可由2.3年增至5.3年,死亡風險下降65%,同時有效控制症狀,減少骨痛及腹部不適感等。

記者:李明佑

美術:招潤洪

骨髓纖維化可變血癌 常疲倦乏力要留神

喬夏利醫生(中)提醒市民如持續出現多個病徵而不知原因,應盡快求診檢查。左為患者柯女士,右為藥劑師盧建業。

欄名: Healthy Life