60多歲的胡小姐（化名）3年前行路時出現嚴重氣喘，即使向6個專科求診並進行「通波仔」手術，仍未能改善氣喘問題 。最後，她接受了入侵性的右心導管檢查，才證實患上肺動脈高壓。有心臟科專科醫生提醒，肺動脈高壓初期症狀不明顯，加上症狀與其他疾病相似，未必可以及早發現；若患病後未接受適切治療，嚴重者可因右心衰竭而死。
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胡小姐為紅斑狼瘡患者，3年前出現手指長膿皰及皮膚變硬等硬皮症症狀外，同時出現氣喘、胸痛、頭暈及體重下降等肺動脈高壓症狀。她憶述，即使在家中走到洗手間的路程很短，亦會出現嚴重氣喘。
雖然曾到醫院求診，惟檢查後未能確定病因。她以為年紀大，身體機能欠佳所致，於是增加運動量，希望改善氣喘。然而，氣喘的情況仍舊持續，甚至進一步影響其活動能力，影響社交。她僅步行4、5級樓梯已出現嚴重氣喘，跟親友一同走路時，亦因步行速度緩慢而感到尷尬。
胡小姐先後多次求診普通科、心臟科、腸胃肝臟科、精神科、骨科及風濕科，期間發現心血管有阻塞，誤以為症狀為冠心病所致，遂接受「通波仔」手術，但術後氣喘等症狀未有改善。
其後，她經臨床檢查及右心導管檢查，才證實患上「繼發性肺動脈高壓」，當時的活動功能屬第2級。目前，她需接受降膽固醇藥物、抗凝血藥、內皮素受體拮抗劑（ERA）、前列腺環素類似物及磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑等藥物治療，現時活動功能維持於第2至第3級。
嚴重可致右心衰竭
心臟科專科蕭頌華醫生表示，肺動脈高壓屬於肺高壓其中一種類型，即心臟到肺部（肺動脈）及其相連血管出現高血壓（即靜止時平均肺動脈壓達至20毫米汞柱或以上)。其發病機制是因肺動脈及相連血管出現收縮且變狹窄、纖維化、內皮細胞和平滑肌細胞增生等，阻止血液流經肺部，從而提高肺部的血壓，使心臟需更用力泵血。長期下來右心室會逐漸擴大，若未有接受適切治療，可引發右心衰竭而死。
拆解4類肺動脈高壓
肺動脈高壓主要可分為4大類型，包括原發性、繼發性、遺傳性，以及藥物或毒物引起。而與疾病相關的個案中，有一半患者由結締組織疾病（如硬皮症、紅斑狼瘡等）等併發而起。
肺動脈高壓9大症狀
蕭醫生指肺動脈高壓以非特異性症狀居多，容易與哮喘及慢阻肺病等疾病混淆，因而導致患者延醫情況嚴重，患者延醫情況平均超過2年：
他表示肺動脈高壓患者5年存活率僅34%，相比乳癌、大腸癌等常見癌症低，故有「心臟癌症」之名。同時，診斷肺動脈高壓過程困難重重，需通過超聲波、X光等一系列檢查以排除其他疾病，最後以入侵性的右心導管檢查才能正確診斷，確診時間往往較長。若確診肺動脈高壓後未接受適切治療，生存期中位數僅2.8年。據世界衛生組織制定的活動功能分級，患者病況嚴重程度可分為4級：
- 第1級：活動及休息時沒有症狀
- 第2級：休息時沒有症狀，但正常活動(如上樓梯及購物等)時會感輕微不適、氣喘及呼吸困難
- 第3級：休息時可能沒有症狀，但日常活動如做家務也會感到氣喘、呼吸困難，甚至頭暈，而令活動大幅受限
- 第4級：為最嚴重的肺動脈高壓分級。休息時會出現症狀，在進行任何活動時，症狀更會變得較為嚴重
肺動脈高壓3大治療方案
治療肺動脈高壓，除了要調整生活習慣，亦可透過藥物治療控制病情。以往未有合適專用藥物時，將近一半患者會於3年內離世，但隨著近年肺動脈高壓專用藥物（PAH-targeted therapy）出現後，患者如今3年存活率達77%。
1. 調整生活習慣及針對症狀的治療（傳統藥物）等
- 生活習慣：避免懷孕、避免到高海拔的地方
- 針對症狀的治療：例如抗凝血藥及利尿劑，透過減低血栓、體內過多的水分及中心靜脈壓，降低心衰竭風險
2. 專用藥物
- 醫生會根據病情，單獨或混合使用三類專用藥物，以提高存活率及減低器官移植需要
- 一氧化氮路徑藥物：例如磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑
- 前列腺環素路徑：前列腺環素類似物、IP受體促進劑
- 內皮素路徑藥物：例如內皮素受體拮抗劑（ERA）
3.手術
- 如藥物治療已用到最大劑量而效果仍然不佳時，便可能須進行肺部移植手術
香港罕見疾病聯盟會長曾建平先生表示，肺動脈高壓致命率高，但病徵難以察覺，建議加強公眾教育，提高市民對罕見病的警覺，並讓公眾、患者及照顧者了解治療新趨勢。同時，他指出肺動脈高壓治療門檻高，且患者欠缺病人組織支援，除鼓勵肺動脈高壓患者加入罕盟，互相扶持外，亦倡政府盡快為罕見病作正式定義，制定相關政策，並定期檢視治療指引，確保患者能接受最適切的治療。
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撰文：陳樂彤
攝影：林君茹