何謂巨球蛋白血症？

60歲的李先生最近接受身體檢查，發現脾臟脹大，血象異常，血液球蛋白數量大幅上升，而且有貧血現象。進一步驗血檢查顯示「M型免疫球蛋白」水平大幅超標，「骨髓活檢」有異常淋巴細胞，其MYD88基因出現變異，確診「淋巴漿細胞淋巴癌」（lymphoplasmacytic lymphoma）。

「淋巴系統」含多種淋巴細胞，包括B、T及NK細胞，其中B淋巴細胞可演變成「漿細胞」，製造及分泌各式不同的免疫球蛋白（即抗體），以對付外來細菌及病毒感染。淋巴細胞或漿細胞可能出現基因突變，即可成癌；異常細胞保留分泌「免疫球蛋白」的功能，產生異常的免疫球蛋白，稱為「副蛋白」。「副蛋白」不具正常免疫能力，卻抑制正常免疫蛋白分泌，嚴重影響正常免疫功能，增加感染風險。「副蛋白」濃度大增又會令「血清黏度」上升，影響血液循環，嚴重的可令重要器官缺血缺氧，例如大腦及腎臟，後果嚴重。

免疫球蛋白有多種，包括G、A、M、D及E；其中「M型免疫球蛋白」比較特別，分子結構龐大，所以又稱為「巨球蛋白」，尤其容易令「血清黏度」上升。「淋巴漿細胞淋巴癌」分泌「M型免疫球蛋白」，所以又稱為「沃爾德斯特隆巨球蛋白血症」。血液「M型免疫球蛋白」水平上升，增加血液黏度，可影響血液循環，令身體重要器官缺血缺氧，大腦、心臟及腎臟受損，後果嚴重。「淋巴漿細胞淋巴癌」細胞入侵骨髓，影響造血功能，可引發貧血，又令白血球及血小板數量下降，病者容易受感染，甚至出現流血難止現象。

治療「淋巴漿細胞淋巴癌」，可使用抗B細胞標靶藥「利妥昔單抗」，其他有效藥物還有「苯達莫司汀」、「依羅替尼」及「硼替佐米」等。