英國演員Paul Grant過去曾演出《哈利波特》古靈閣妖精、《星球大戰》R2D2等經典角色。然而,他上周四(16日)不幸在倫敦王十字車站,即《哈利波特》經典場景「9又¾月台」昏倒,送院後證實腦死亡。家人最終於周日(19日)忍痛同意移取其維生議器,並於本港時間21日宣佈Paul Grant死亡,終年56歲。
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晚年染煙酒、毒品惡習
Paul Grant的28歲女兒向英媒證實父親死訊指:「我很傷心......沒有一個女孩會希望父親那麼早就離開人世。他在工作領域是如此的出名並備受喜愛,在很多方面都是傳奇,他離開得太早了。」
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但其實Paul Grant近年已再沒拍攝新的影視作品,在與妻子離異後並沉溺於煙酒與毒品等惡習,幾乎花光了所有積蓄,他的生命最終在《哈利波特》經典場景「9又¾月台」走上終點,令人不勝欷歔。
Paul Grant因自幼罹患軟骨發育不全症(俗稱侏儒症),身高僅132厘米,然而他卻憑藉這項特色,接連在《星球大戰VI:武士復仇》中扮演外星人伊娃族、並曾在最後一幕替代演員Kenny Baker扮演機械人R2D2,以及《哈利波特-神秘的魔法石》電影中的古靈閣妖精,均是電影中不可或缺的綠葉角色,令影迷印象深刻。
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基因缺陷引致侏儒症
據香港罕見疾病聯盟及小而同罕有骨骼疾病基金會資料顯示,軟骨發育不全症的成因是位於第4對染色體的基因發生缺陷,因此四肢軟骨形成硬骨(長骨)時受到阻礙,長骨無法正常生長,導致四肢短小及其他併發症。
大部分個案屬於偶發性,患病率約為每2.6萬至2.8萬人中,便有1名患者,當中有以下主要病徵:
- 身材矮少
- 頭部較大,鼻樑較扁
- 手臂和腿部較短
- 腹部及臀部突出
- 手指及腳趾較短,手指呈三叉戟狀
- 脊柱前凸或駝背
- 上肢皮膚呈多重皺摺
- 發育遲緩
- 睡眠窒息
現行治療方法主要協助紓緩病徵,例如若病童出現發育遲緩,將接受物理治療,以協助他們行動發展。在護理方面,家人在照顧患者時亦有以下貼士:
- 四肢短小或會影響病人平日自理能力,例如進食,洗澡或穿衣。因此,在日常生活中,他們可能需要特別安排,例如使用較矮的椅子和桌子,及上廁所時使用凳子,以方便如廁。
- 病人的身高和頭圍應該定期記錄在相關的生長曲線圖上,以監察病人的生長進度及避免不必要影像學檢查。然而,並不建議使用生長激素治療,因為這有機會令身形不合比例的情況惡化。
- 不建議病人使用垂直韆鞦,因為病人頭部較大,使用韆鞦時有機會令頭部過分屈曲,擠壓脊髓。
- 若成骨不全症的病人懷孕,建議他們接受剖腹分娩,因為她們的盤骨尺寸比正常小。
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2023-03-22
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