骨髓增生

骨髓（Bone marrow）負責製造血球，太多或太少皆不理想。骨髓增生性疾病患者的骨髓幹細胞出現基因病變，血球數量增加，屬惡性疾病，包括真紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化及慢性髓細胞白血病。

「真紅細胞增多症」患者紅血球過多，白血球及血小板數量亦可能偏高。太多紅血球容易誘發血管栓塞，包括缺血性中風及心肌梗塞，建議長期服食抗血小板藥物。其他疾病亦可能令紅血球數量上升，包括某些有缺氧現象的嚴重心肺疾病，還有惡性腫瘤如肝癌及腎癌，小心誤診。檢驗血液促紅細胞生成素水平，加上骨髓穿刺及Jak-2基因測試，有助確診。放血有助降低紅血球數量，亦可考慮藥物治療，例如羥基脲、干擾素及Jak-2抑制劑魯索替尼。

「原發性血小板增多症」患者血液血小板過多，白血球數量亦可能偏高。血小板太多影響功能，患者的血管容易栓塞；極多的話又可能會容易流血難止，必須小心。其他情況亦可令血小板數量上升，包括缺乏鐵質或嚴重炎症，小心誤診。骨髓穿刺及Jak-2、CALR、MPL基因測試，有助確診。有效的治療藥物包括羥基脲、干擾素及阿那格雷。

「真紅細胞增多症」及「原發性血小板增多症」，皆可轉化成骨髓纖維化或急性髓細胞白血病，後者尤其嚴重；紅血球、白血球及血小板數量下降，病情可能迅速惡化，情況危險，目前並沒有很好的治療方法。異體血幹細胞移植乃唯一根治方法，但只適用於年輕患者。

另文詳談慢性髓細胞白血病。

（本欄隔周五刊登）