淋巴罕見病 「卡斯爾曼氏症」比癌症更致命

發佈時間: 2023/03/02

淋巴罕見病 「卡斯爾曼氏症」比癌症更致命

淋巴具抵禦細菌感染功能,惟淋巴細胞一旦增生,可促成「特發性多發性卡斯爾曼氏症」(iMCD)。有血液及血液腫瘤科專科醫生指iMCD為罕見病之一,估計由細胞因子IL-6過度增生所致,由於症狀易與其他疾病混淆,誤診率較高,5年死亡率亦較其他常見癌症高。

血液及血液腫瘤科專科醫生廖崇瑜解釋,人體布滿淋巴管及淋巴腺,讓淋巴細胞循環至各個器官和組織,以發揮抵抗細菌感染的功能,而「卡斯爾曼氏症」又稱「血管濾泡性淋巴增生」,屬罕見的淋巴細胞增生疾病,發病成因及機制尚未完全明確,但目前認為主要由細胞因子IL-6過度增生所致,部分個案與愛滋病病毒(HIV)及人類疱疹病毒8型(HHV-8)有密切關係。

他續指,「卡斯爾曼氏症」可細分為2類,包括單元卡斯爾曼氏症(UCD)、以及多發性卡斯爾曼氏症(MCD),UCD患者一般較年輕,會出現局部淋巴結脹大,但一般無其他病徵;MCD患者則年紀較大,全身多處淋巴結受影響,可伴隨發熱、盜汗等,且可基於HHV-8及HIV的感染狀態,再細分為HHV-8相關性MCD及特發性MCD(iMCD)。

徵狀易混淆其他疾病 診斷難

廖說,iMCD是一種嚴重慢性病,據估計,美國每年約540至960宗新病例,若按此推算,香港每年新增約10宗病例,但其常見臨床症狀如發燒、食慾不振、淋巴結腫大等,與部分自身免疫病及癌症所引起的症狀重疊,增診斷困難;在缺乏適當治療下,iMCD可引致器官衰竭及其他危及生命的疾病。

他引述研究稱MCD的5年死亡率為35%,較乳腺癌及前列腺癌高,iMCD的患者患癌風險更增3倍,在標靶藥面世前,約35%的iMCD患者在確診後5年內死亡,60%在10年內死亡。幸近年有研究發現,IL-6抗體治療可有效持續治療長達至少6年,60名iMCD患者中,7成人接受相關治療持續控制病情至少6年。

持續抗體治療 有效控制病情

何小姐在2020年中起持續出現發燒症狀,約1周發燒2次,精神狀態欠佳,影響工作表現且要常請病假,其後體重下降。直至前年8月,其病情再度惡化,炎症指數、血色素、肝酵素等指標偏高,進行抽骨髓檢查後更發現淋巴細胞有增生迹象,確診患上iMCD。她初時一直接受支援性治療,但因仍不斷發燒,去年尾起接受IL-6抗體治療,每3周1次,至今沒再出現發燒症狀,重拾生活節奏及質素。

但廖崇瑜提醒,治療方案各有不同成效、副作用及風險,患者宜與醫生討論,再按個人身體狀況、病情、承擔能力等,選擇最合適治療方案。

記者︰梁薾心

美術:招潤洪

欄名: Healthy Life