梁憲孫
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血液病可致「巨脾」

發佈時間: 2023/06/15

血液病可致「巨脾」

人體左上腹有脾臟(Spleen),正常像拳頭大小,有重要免疫功能,同時負責清理老化的血球細胞。某些血液病可引致脾臟脹大5倍以上,「巨脾」一直伸展至右下腹位置。

30歲的陳先生近日左腹持續感到不適,檢查發現陳先生的脾臟腫大5倍以上;白血球數量大幅上升,其中不少是幼稚的白細胞。陳先生同時有輕微貧血,血小板數量偏高。骨髓穿刺顯示骨髓嚴重增生,並發現異常的BCR-ABL融合基因,確診「慢性髓細胞白血病」;如果處理不善,可轉化成「急性白血病」。口服「酪氨酸激酶抑製劑」可迅速控制病情,同時大減轉化成急性白血病的風險。

50歲的王先生左腹持續不適,檢查發現脾臟腫大6倍;同時有嚴重貧血,白血球及血小板數量亦大幅下降。骨髓穿刺顯示骨髓出現嚴重纖維化現象,同時有JAK-2基因突變,確診「原發性骨髓纖維化」(Primary Myelofibrosis),可轉化成更致命的「急性髓細胞白血病」(Acute Myeloid Leukaemia)。王先生年紀尚輕,可以考慮接受「異體造血幹細胞移植」,仍有機會根治。

某些傳染病也可導致脾臟脹大,包括「大腸熱」及「細菌性心內膜炎」,一般只是大一至兩倍。在香港極罕見的「慢性瘧疾」及「黑熱病」,皆可以導致「巨脾」。瘧疾在赤道周圍的熱帶和亞熱帶地區廣泛流行,包括撒哈拉以南的非洲、亞洲及拉丁美洲大部分地區;病因是一種名為「瘧原蟲」的單細胞寄生物,通過蚊子傳染人類,嚴重的可致命。

「黑熱病」則在巴西、印度及多個非洲地區流行;病因乃一種名為「利甚曼原蟲」的單細胞寄生物,通過另一種昆蟲「蛉」傳染人類,死亡率極高。

(本欄逢周四刊登)

撰文: 梁憲孫 血液及血液腫瘤科醫生
欄名: 醫晴醫情